le syndrome de Peutz-Jeghers.

si vous permettez; je veux poster sur syndrome, dont la majorité d'entre nous l'ignore.peut etre qu'on a deja entendu parler de ce nom dans l'un de nos cour .... mais le plus souvent c'est un passage inapperçu.
c'est un syndrome tres rare, mais il existe.d'ailleur on a eu un cas recemment en service de pediaterie ou j'etais.

Syndrome de Peutz-Jeghers

Décrit initialement par Peutz en 1921, ce syndrome rare, vraisemblablement à transmission autosomique dominante, est caractérisé par une polypose gastro-intestinale hamartomateuse et une lentiginose périorificielle .
Les sujets jeunes sont atteints avec une égale répartition entre les deux sexes.
La lentigine est une tache brune, noire ou bleu-noir, plane et non prurigineuse. Elle siège, en priorité, sur les pourtours de l'orifice buccal, des yeux et des narines (94 %) ainsi que sur la muqueuse buccale (66 %), les mains (74 %) et les pieds (62 %). La lentiginose apparaît dans les premières années de la vie ^.
La polypose se développe sur l'ensemble du tractus digestif à l'exception de la bouche, l'intestin grêle étant le plus fréquemment atteint. Elle entraîne des douleurs abdominales et des hémorragies digestives. Tous les aspects cliniques sont observés, de l'anémie aux hémorragies digestives abondantes. La maladie peut également se manifester par le prolapsus d'un polype et des occlusions par invagination intestinale aiguë, nécessitant souvent plusieurs laparotomies avec résections de grêle itératives ^.
Le syndrome de Peutz-Jeghers, bien que l'hamartome ne soit pas une lésion précancéreuse, semble associé à un taux élevé de néoplasies aussi bien extradigestives (cancer du sein, de la thyroïde, du col utérin, des trompes, des ovaires, des testicules) que digestives (estomac, intestin, côlon, pancréas, vésicule biliaire, voies biliaires) . Les
néoplasies digestives semblent en rapport, non pas avec les hamartomes mais avec des foyers adénomateux au sein desquels se développent des foyers de dysplasie puis d'adénocarcinome .
La fréquence des néoplasies, selon les auteurs, varie de 13 à 14 % pour les cancers digestifs et, toutes localisations confondues, de 22 à 48 % , nécessitant une surveillance étroite avec un frottis du col utérin
annuel, une endoscopie du tractus digestif supérieur et inférieur tous les 2 ans, un transit du grêle, une mammographie, une échographie pelvienne ou testiculaire annuelle ^.
Une prise en charge chirurgicale du patient est souvent nécessaire. Une entéroscopie peropératoire est alors utile pour détecter les hamartomes pour effectuer les polypectomies et obtenir un grêle « propre » sans
résection .
Sur les 12 patients d'une famille appellée « Harrisburg », trois sont décédés
avant 40 ans, un quatrième a un syndrome du grêle court. Les autres ont
subi de multiples endoscopies, polypectomies et interventions
chirurgicales ^.
Il ne s'agit donc pas d'une maladie aussi bénigne qu'on pouvait le croire


voila c'etait un resumé sur cette polypose intestinale qui peut etre suspectée devant la presence d'une lentiginose .
j'ai qq photo de la fillette mais je ne sais pas cmt les inserer montrer moi cmt faire svp.

trés interessant hi!!! :yes: :app:
tu peux mettre les photos en utilisant http://www.imageshack.us/
......bonne chance!! on attend les photos!!

si tu permets,hi, j'ai trouvé ça pour toi!!

http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=231

avec traduction en français au :

http://translate.google.com/translate?sourceid=navclient&hl=fr&u=http%3a%2f%2fwww%2egfmer%2ech%2fgenetic%5fdiseases%5fv2%2fgendis%5fdetail%5flist%2ephp%3fcat3%3d231

c'est une maladie trés rare,et tu m'as poussé à chercher encore!!!merci d'induire la curiosité,hi !! Alors j'ai trouvé ça aussi :
http://www.snfge.asso.fr/01-Bibliotheque/0F-Cas-cliniques/image-semaine/2006/2006imgsmn20.asp

C'est la première fois que j'entend parler de ce syndrome, merci bcp hi de nous le signaler...et pour les photos il n'est pas question qu'on ratte cette occasion, il faut absolument qu'on vois ça...
cliquez sur héberger une image dans la barre juste en dessus de la zone de rédaction, tu met ton adresse email et le mot de passe qui sera l'hébergeur de ta photo, à la fin copier le lien qui est en bas, puis cliques sur l'iconeimage juste à droite de la dernière (héberger une image) coller et c'est tout....
si non, utilises un site d'hébergement gratuit comme 4shared, rapidshare, sendspace, mihd ou autre....
si ça ne marche pas signlez le pour nous, on trouvera sans doute un moyen pour le faire....
MERCI

Merci les amis pour votre aide.
voila les photo:

4shared.com 4shared.com/file/42927917/a9938da/P1010030.html
4shared.com 4shared.com/file/42928418/ca9da64e/P1010032.html
4shared.com 4shared.com/file/42927662/3eee1daf/P1010035.html
4shared.com 4shared.com/file/42928763/10485758/P1010036.html
4shared.com 4shared.com/file/42928592/e353af6f/P1010044.html

c'est une fille agée de 14ans,admise dans un service de pediatrie pour exploration de douleurs abdominales (depuis qq mois) rebelles au trt medical.
une fibroscopie oesogastrique a objectivé un ulcere gastroduodenale.
ils ont prévu une coloscopie.
quand la maitre assistante a vu les lentigines, elle a directement penser au syndrome de Peutz jeghers.
qq jours apres la fillette presente des douleurs abdominales atroces , associées à des vomissements.
une echographie faite en urgence a objectivé deux invaginations coliques.
la patiente a été opérée en urgence .Ils ont trouvé plusieurs polypes.
maintenant elle va bien mais il y a toujours le risque d'invaginations ulterieurs.
voila c tout.

formidable hi et chapeau pour la maitre assistante
Merci bcp bcp :app: :app: :app:

EXACTEMENT AVICENE, c'est la lentiginose qui nous fait penser à un problème dermatologique...sans les signes digestifs elle videra le stock de kétoderme des pharmacies de tout le pays avant d'en trouver le diagnostic!!!